乾燥症候群或修格蘭氏症候群

 

 

(Sjogren’s syndrome)

 

 

 

    在二十世紀初一位瑞典眼科修格蘭醫師(Henrik Sjogren) 第一次描述一群婦女有慢性關節炎合併有眼乾和口乾的症狀,一直到1960年代才了解到這是一種自體免疫的疾病,並將之命名為修格蘭氏症候群。這樣的疾病可以單獨存在或者跟其他的自體免疫疾病並存,在健保的規定下是屬於重大傷病的範疇。病人在適當的藥物治療下這樣的疾病是不會影響到生活品質而且可以和正常人生活一樣的。  

 

甚麼是修格連氏症候群

 

    這是一種緩慢發炎性的疾病,主要是身體的免疫系統製造了攻擊身體外分泌腺體的抗體,導致許多腺體(如唾液腺或淚腺)的發炎疼痛與破壞,讓液體的製造與分泌減少。修格蘭氏症候群分為兩大類:

1.原發性修格蘭氏症候群: 只有修格蘭氏症候群的病人。

 

2.續發性修格蘭氏症候群: 除了修格蘭氏症候群還合併其他自體免疫疾病,例如紅斑性狼瘡、纇風濕性關節炎、硬皮病、複合結締組織疾病或血管炎的病人。

 

修格蘭氏症候群的併發症大部分是因為淚水或唾液分泌減少而造成。淚水減少會有砂礫般異物感、眼乾、眼結膜紅腫、淚腺腫大因而增加角膜的傷害易有眼球周圍的感染。口乾則會增加蛀牙、牙齦炎與口腔念珠菌感染的機會導致吞嚥困難與燒灼感。有些病人則會有唾液腺腫脹與疼痛感。鼻腔、咽部乾燥,造成乾咳、聲音嘶啞、聲帶發炎、感染、呼吸道黏膜損傷、氣管及支氣管炎、間質性肺炎、淋巴增生、惡性淋巴瘤、發燒、肌肉疼痛、關節炎及倦怠感、 肋膜炎、心包膜炎、皮膚血管炎、溶血性貧血、萎縮性胃炎、神經炎、陰道乾燥,多是因為合併其他自體免疫疾病所造成。 

 

什麼原因導致修格蘭氏症候群?     修格蘭氏症候群真正的致病原因到現在還不是很清楚,目前懷疑可能和基因遺傳、病毒感染或女性荷爾蒙有關。 

誰容易得到修格蘭氏症候群?     此病好發於中年人35歲至55歲之間,女性與男性的比例是9:1,但是也有發生於兒童時期的原發性病例被報導過。根據美國的統計,原發性的修格蘭氏症候群發生率大約為0.5%,繼發性的修格蘭氏症候群發生率則可高達10-30%,然而目前在台灣尚無精確發病率的統計數據。在亞洲曾有中國的統計被刊登過,盛行率約在0.3-0.7%間。 

 

修格蘭氏症候群如何被診斷? 

 

    診斷需根據臨床症狀、醫師檢查、抽血檢驗與特殊檢查同時參照。

修格蘭氏症候群診斷標準: 六項符合四項就可診斷

    1.   眼部症狀

   2.  口腔症狀

   3.  乾眼測試反應陽性

   4. 組織病理學切片檢查陽性

   5.  唾液腺檢測陽性  

  6.  自體抗體血清檢查陽性 

 

其他疾病或藥物也可能會有類似修格蘭氏症候群的症狀與變化,在診斷此病前,需先排除糖尿病、各種病毒感染(例如B型肝炎或C型肝炎)、類肉瘤病與使用其他藥物使用(例如抗過敏藥物和一些精神科用藥)、頭頸部放射線治療後造成的情況。 

 

修格蘭氏症候群如何治療? 

 

    原發性修格蘭氏症候群的治療以症狀的治療為優先;續發性修格蘭氏症候群的治療則以原發的自體免疫疾病的治療為主,症狀緩解為輔。眼乾須使用人工淚液保持眼睛的濕潤與清潔,較嚴重的病人可使用含有免疫抑制劑環孢靈(cyclosporine)的眼藥水來降低發炎反應以增加淚液製造。口乾的症狀需要多喝水,嚼無糖口香糖,或者使用需事先送審的膽鹼性刺激劑pilocarpine(Salagen 思樂津)或cevimeline (Evoxac愛我津)來增加唾液腺的分泌。口腔內有念珠菌感染可使用抗黴菌藥物漱口。若是有關節或皮膚病灶可以使用Hydroxychloroquine (Plaquinel 氯奎寧、必賴克瘻)治療,若是合併其他內臟的問題可能會使用到其他免疫調節藥物,例如類固醇、MTX、Cellcept(山喜多)Imuran(移護寧)。

 

日常生活照護要注意哪些問題 ?  

 

   1. 口乾: 注意口腔清潔,正確刷牙、使用牙線、漱口水,嚼無糖口香糖,多喝水,少量多次,睡前一小時避免飲水以免夜尿影響睡眠,若仍無法緩解則以人工唾液使用。記得每兩個月至牙科追蹤,若有牙齒或牙齦問題儘早處理。

   2. 眼乾: 避免熬夜、長時間待在冷氣房看書報、打電腦、帶隱形眼鏡,用眼50分鐘休息10分鐘,使用冷暖氣的室內記得放一盆水,需要時使      

           用人工淚液。 記得定期至眼科追蹤。

   3. 吞嚥困難: 可進食溫和、軟質且溫度適宜的食物;進食前給予口腔護理或以止痛劑漱口水漱口以減輕疼痛幫助進食。

   4. 呼吸道黏膜損傷: 戒菸並避免進出公共場所,以減少感染機會。

   5. 皮膚頭髮乾燥: 使用乳液或凡士林增加皮膚濕潤度。

   6. 陰道乾燥: 須要時使用潤滑液以減少乾澀症狀。 

 http://www.csh.org.tw/into/internal/rheumatism/sickTeach/article/%E7%96%BE%E7%97%85%E4%BB%8B%E7%B4%B9-%E4%BF%AE%E6%A0%BC%E8%98%AD%E6%B0%8F%E7%97%87%E5%80%99%E7%BE%A4.doc

 【乾燥症/修格蘭氏症(Sjogren syndrome)】

症狀:

*眼乾致角膜上皮細胞乾燥、發炎、浸潤,病患多主訴出現眼睛灼熱、眼乾、發紅、癢及畏光。
*口乾致黏膜增厚、發紅、發炎、潰瘍及吞嚥困難。
*鼻腔、咽部乾燥,造成乾咳、聲音嘶啞、感染、氣管及支氣管炎。
*萎縮性胃炎。
*腎小管間質腎炎。
*陰道乾燥。
*神經病變。
*呼吸道黏膜損傷。
*淋巴增生、淋巴瘤。
*唾液腺腫大

日常生活照護:

*口乾:以多次喝少量水藉以緩解或以酸梅、口香糖等刺激唾液分泌,若仍無法緩解則以人工唾液使用。
*眼乾:避免長時間看書報,每50分鐘休息10分鐘病避免位處出風口,以免增加眼睛水分喪失,必要時可以人工淚液增加舒適感。
*睡眠中斷:可能因夜間飲用較多的水而也夜間頻尿情形,影響睡眠,則可於睡前1-2小時避免飲水,改為增加日間飲水次數及量,應可緩解。
*呼吸道黏膜損傷:應避免進出公共場所,以減少感染機會並嚴禁抽煙,減少肺損傷加重的機會。
*皮膚乾燥、癢:增加水分攝取,減少皮膚暴露於乾燥環境中,如冷氣房,可以溫和性乳液擦拭或加添長袖衣物,皮膚則可局部冷敷處理。
*吞嚥困難:可進食溫和、軟質且溫度不宜過熱的食物;進食前給予口腔護理或含止痛劑漱口水漱口以減輕疼痛幫助進食。
*性生活:因黏膜乾燥,使得性行為摩擦疼痛而造成性交不快,可以水溶性潤滑劑協助之。

http://www.hc.mmh.org.tw/div_int/allergy/allergy0503.htm

 惱人的乾燥症

 

乾燥症之症候
  眼睛:因分泌腺的炎症至分泌物少,而產生慢性乾燥性角結膜炎,患者常有眼睛乾澀、異物感及灼熱感、發癢糢糊、發紅或畏光,感覺眼睛疲勞。
  唾液腺:因唾液腺分泌不足致口腔內唾液減少,其症狀包括口乾、吞食乾物困難、味覺改變、口灼感、胃食道逆流症狀,蛀牙增加、假牙難戴,口生黴菌,口腔清潔不易而容易崩壞蛀蝕。
  呼吸器官:氣管及支氣管分泌黏液的腺體功能被破壞而導致氣管乾燥,易有慢性咳嗽、聲音嘶啞,感染。有些人會侵犯肺部而造成間質性肺病。
  生殖器官:陰道乾燥。
  消化器官:胃部可能受到侵犯,而有萎縮性胃炎,胃酸分泌不足而有長期消化不良的情形,也有少數的患者會合併有肝臟的問題。
  其他器官:除了有外分泌腺的器官會被影響外,少數也有可能侵犯到其他器官,如間質性腎炎,血管炎及神經病變;淋巴增生、偽淋巴瘤(pseudolymphoma),唾液腺腫大等。
乾燥症患者藥物的治療
  每個病患病情不同,所需要服用的藥物也有所不同。醫師會依病況的程度,處方具免疫調節作用的抗瘧藥,如奎寧Hydroxychloroquine,口服腎上腺皮質類固醇或其他免疫抑制劑。還有針對乾眼乾口的症狀治療(人工淚液、膽鹼性藥物)。
  乾燥症的預後
  乾燥症的患者必須長期治療,以免病情持續惡化;免疫系統失常造成的,不會遺傳,乾燥症通常是一個比較良性的自體免疫疾病,只是它容易使生活品質變差。此外,乾燥症表面看起來雖不嚴重,但往往卻是一些嚴重的自體免疫疾病的先兆,而且患者也較容易罹患惡性腫瘤,必須多加小心。

  
日常生活照護及運動注意事項


  
口乾:喝少量多次的水份藉以緩解或酸梅、無糖口香糖等刺激唾液分泌,若仍無法緩解則以人工唾液使用;口乾的患者比較容易有蛀牙,所以吃東西後一定要勤刷牙,以確保口腔衛生;使用抗菌漱口藥水,防止細菌感染。
  眼乾:避免長時間看書報,每50分鐘休息10分鐘,避免位在出風口,以免增加眼睛水分喪失,必要時以滴人工眷G,增加舒適感;避免配戴隱形眼鏡,以防止細菌感染及減低氧氣滲透眼角膜的機會。
  睡眠中斷:可能因夜間攝取水份過多而致夜間頻尿,影響睡眠,則可於睡前1-2小時避免飲水,改為日間增加飲水量及次數,應可增加睡眠品質。
  呼吸道黏膜損傷:嚴禁抽煙,避免進出公共場所,以減少肺部感染的機率。
  皮膚乾癢:增加水分攝取,減少皮膚暴露於乾燥環境中,如冷切忌用過熱的水洗澡,洗澡時間亦不宜過長;暴露在戶外時,應使用高效防紫外線的防曬油;避免使用含酒精的化妝品。
  運動:每天做適量運動,幫助血液循環;如:走路、體操等較溫和之運動。
  吞嚥困難:可進食溫和、軟質且溫度不宜過熱的食物;進食前給予口腔護理或含止痛劑漱口水漱口以減輕疼痛幫助進食。
  性生活:因黏膜乾燥,使得性行為摩擦疼痛而造成性交不快,可以水溶性潤滑劑協助之。

http://www.kmhp.gov.tw/html/modules/tadbook2/view.php?book_sn=29&bdsn=439

 

抗乾燥症 從調整生活開始

 

乾燥症候群主要症狀是眼睛及嘴巴容易乾燥。病人會覺得眼睛乾乾澀澀,需要時常擦眼睛,甚至需要常常點眼藥水才會舒服,更嚴重時會導致眼睛疼痛、角膜發炎,甚至角膜潰瘍。門診許多乾燥症的病人都是由眼科醫師發現病人的淚水分泌減少,才轉診到免疫風濕科就診。

口乾,是因為唾液腺發炎,因而分泌減少。症狀是口乾舌燥,覺得火氣很大,需要常常喝水,慢慢的覺得吃白米飯或乾燥的食物例如饅頭、麵包時,一定要配白開水才吃得下去,常會蛀牙、舌苔紅,甚至兩側唾液腺的腫痛。

40%的乾燥症病人會有腺體外症狀,包括溶血性貧血、萎縮性胃炎、陰道乾燥、甲狀腺炎、血管炎、關節炎、肺纖維化、腎小管發炎、神經病變、及淋巴瘤等,由此可見,乾燥症是一個全身性的自體免疫疾病。

診治乾燥症,最重要的是要查出有無合併的疾病。在台灣最常見的是慢性C型肝炎,類風濕性關節炎或紅斑性狼瘡等慢性發炎性疾病,病程久了之後常常會合併乾燥症候群。應根據其原發性疾病根本治療才能夠解決乾燥的困擾。

乾燥症的治療可分為兩大部分:第一部分是生活習慣調整,包括盡量減少用眼時間、多按摩眼部周圍、盡量少戴隱形眼鏡、同時宜養成正確的用眼習慣。避免熬夜或長時間待在冷氣房,使用冷暖氣的室內記得放一盆水。

口乾方面,則必須病人飲食清淡,避免吃燥熱的食物,同時應該多喝水,注意口腔清潔,正確刷牙、使用牙線。皮膚乾燥應使用乳液或凡士林增加皮膚濕潤度;若陰道乾燥需要時應使用潤滑液以避免性交疼痛。另外,乾燥症也屬於自體免疫系統的一部份,所以病患應該維持健康正常的生活習慣,讓自己免疫細胞逐漸恢復正常平衡。

目前健保已有增加口水及淚液分泌的藥物,需由免疫風濕科醫師事前申請。眼乾可以用人工淚液或人工眼膏來減緩不適。

若乾燥症狀嚴重或合併腺體外症狀,則必須使用免疫調節劑,近年來已有專門治療自體免疫疾病的生物製劑問世。對於少數嚴重的病人,必要時類固醇或免疫抑制劑的使用有其必要。

另外,某些替代療法,例如菊花、枸杞、麥門冬湯等中藥或針灸,對於口乾舌燥的症狀或許有些幫助,可以作輔助療法。

http://mag.udn.com/mag/life/storypage.jsp?f_ART_ID=169350

 

修格連氏症候群(Sjogren's syndrome

 

前言

修格連氏症候群(Sjogren's syndrome)一般俗稱乾燥症候群,它是一種病因尚未完全明膫的外分泌腺自體免疫疾病。外分泌腺受到淋巴球浸潤後長期引起發炎,最後導致乾口症,乾燥性角膜結膜炎與唾液腺腫大;少數病人會併發腺體外自體免疫症狀。傳統上,修格連氏症候群依據是否合併其他自體免疫疾病分為原發性修格連氏症候群與繼發性修格連氏症候群兩種。常見於繼發性修格連氏症候群病患的自體免疫疾病有紅斑性狼瘡、類風濕性關節炎,多發性肌炎,結節性多發性動脈炎,進行性全身性硬皮症,原發性膽道硬化症等。

流行病學

原發性SS的病患分佈在各年齡層, 但最常發生於40歲到50歲的女性,男與女的比例約為1:9。此病的流行率至今尚未有非常明確的數據,流行率因環境因素和族群特性而有所差別,一般來說,北方高加索人罹患此病的機率較東方亞熱帶居民為高,乾燥症的發生率在美國約為千分之一,與紅斑性狼瘡相當,在台灣尚未有正式統計。

 

修格連氏症候群(以下簡稱修格連氏症候群)依據有無合併其它自體免疫疾病,可分成二大類:

 

一、原發性修格連氏症候群:

無合併其他的自體免疫疾病。疾病的本身進行緩慢,早期的症狀不明顯, 不具特異性, 以乾口症、乾眼症、外分泌腺腫大、關節疼痛和關節炎等症狀開始。症狀常是間歇性發生,因此易被誤診為焦慮症、交感神經調節異常或女性荷爾蒙問題等疾病。經過幾年後,發病頻繁,乾燥的症狀轉強也更具特異性,甚至侵犯身體的內臟器官,其中以肝臟、腎臟和肺臟居多。

 

二、繼發性修格連氏症候群:

有些病患會合併其他的自體免疫疾病,伴發或繼發於其他種類之全身性結締組織疾病,例如類風濕關節炎、全身性紅斑狼瘡等。

 

常見合併於繼發性修格連氏症候群的自體免疫疾病

 

類風濕性關節炎 (Rheumatoid arthritis; RA)

紅斑性狼瘡 (systemic lupus erythematosus; SLE)

全身性進行性硬皮症 (progre修格連氏症候群ive systemic sclerosis; P修格連氏症候群)

混合型結締組織病 (mixed connective ti修格連氏症候群ue disease; MCTD)

原發性膽道硬化症 (primary biliary cirrhosis; PBC)

多發性肌炎 (polymyositis)

血管炎 (vasculitis)

參考文獻:Rheumatic Disease Clin of North America . 1992; 18: 517-38.

 

2002年歐洲風濕病學會診斷修格連氏症候群的標準

 

1. 眼睛乾主觀症狀:每天持續性眼乾症狀超過三個月以上,眼睛有反覆性的細砂感,每天需要使用人工淚液三次以上

2. 口腔乾主觀症狀:每天均感口乾持續超過三個月,有反覆性唾液腺腫脹感,吃乾性食物需要喝液體補助

3. 客觀的乾眼證據:以Schirmer試驗 (以試紙測試淚液分泌情形)、螢光染色或玫瑰紅染色試驗 (看角膜有無受損) 証實

4. 客觀的口乾證據:腮腺造影術 (檢查腮腺管有無異常)、唾液腺之核醫掃描 (檢查唾液分泌是否異常)、或是唾液測量術顯

示,唾液減少

5. 組織病理特徵:唾液腺切片証實 (檢查是否有淋巴細胞浸潤)

6. 抽血檢查:抽血看血清之異常如陽性之類風濕因子,抗核抗體,或SSA抗體或SSB抗體

註;目前修格連氏症候群診斷採用標準有以上六項,超過四項即可確診

參考文獻:Clin Rheum. 2003;22:123-6.

 

 

治療

修格連氏症候群的治療方針可以分為三方面:(1) 繼發性修格連氏症候群者,乾燥症採保守療法;同時存在的自體免疫疾病必須一起治療,治療方法依照原發性的免疫疾病而定。 (2) 原發性修格連氏症候群合併內臟器官侵犯,內臟器官的治療依各器官受損的程度與疾病本身的特性來治療。免疫調節抑制劑,例如:類固醇、azathioprine 和cyclophosphamide,是最常採用的方法,劑量的大小與使用時間的長短依個別案例作調整。外分泌腺的症狀則採用保守療法。(3) 原發性修格連氏症候群若只侵犯外分泌腺,最主要的治療方法是保守療法。

 

保守療法

乾眼症的治療:使用人工淚液的目的旨在保持眼角膜和結膜潮濕,避免外物引起傷害或細菌感染。市面上常用的人工淚液品牌有許多。一般而言,可使用不含防腐劑的人工淚液,如果無法緩解乾燥的症狀,可在夜晚輔以眼藥膏的使用,另外含有methylcellulose 的成分者,滯留眼睛的時間較長,點藥次數可以比較方便;但是,對於非常乾燥的眼睛,有時還必須每30分鐘點一次。

教導病患自我眼睛的照護也是很重要的,如做好個人衛生避免感染、避免長時間閱讀書報或注視螢幕過久,軟性隱形眼鏡可以使用以保持角膜濕潤、不抽菸或待在密閉充滿煙霧的空間、避免使用刺激性化粧品或戴隱型眼鏡以免刺激眼球、在冷氣房中要注意空氣的保濕等。另病患長期服用利尿劑、抗組織胺、某些降壓藥物或是抗憂鬱劑等都必須加以注意。

乾口症的治療:嚼無糖口香糖,含漱輕度酸性的檸檬水,食用略帶酸性的水果或食物皆可以刺激唾液的分泌。改善口乾與飲食品質最有效的方法是進餐時多喝水或湯來幫助食物下嚥。為了避免蛀牙的發生,甜食和含糖的口香糖宜避免,飯後刷牙,經常使用牙線清除牙縫中的食物,定期請牙醫師清洗牙齒與牙使塗氟。

外分泌腺症狀的藥物治療

藥物治療可以服用高劑量的化痰藥(例如:bromohexine),化痰藥可以改善唾液的黏稠度和乾燥感。Cevimeline及Pilocarpine hydroxychloride 會刺激副交感神經增加唾液分泌;主要的副作用有臉部潮紅和流汗。這些藥物主要是症狀治療。

Hydroxychloroquine 具有調節免疫的功能,可以減少自體免疫抗體的產生,降低血清球蛋白值過高的現象;長期服用此藥的病人,許多病人的口腔唾液分泌會明顯改善。這種藥物能夠長期改善疾病本身在免疫系統方面的異常,是屬於比較能夠從根本上治療乾燥症的藥物。

對於血管炎及皮膚炎,則可以添加類固醇作為治療。

 

http://mulicia.pixnet.net/blog/post/21202989

 

 

乾燥症﹝Sjogren’s syndrome

何謂乾燥症

乾燥症是一種全身性的風濕免疫性疾病,也就是一種發炎性的疾病,主要為慢性、緩慢進行的自體免疫疾病,病因仍不明;以破壞人體外分泌細胞,如淚腺、唾液腺為主,因正常分泌功能上皮細胞漸被淋巴細胞取代而喪失功能所致。在二十世紀的早期,有一位瑞典醫師修格連(Henrik Sjogren)發表了一篇專題論文來描述一群同時具有慢性關節炎和口乾、眼乾症狀的女性病患。 後來的 醫師便以他的名字來命名這個特殊的發炎性疾病。此種疾病稱為修格連氏症候群(Sjogren’s syndrome),又稱作乾燥症。在我國健保的規定中,是屬於重大傷病的一種。

病因

引起乾燥症的原因目前還不清楚,只知道與自體免疫有關。大多數的病患血液中有一些特殊的抗體,證明原本只會攻擊外來感染源的免疫系統防衛功能失調錯亂,誘發免疫系統將淋巴球變成恐怖份子,轉而攻擊病患本身的一些組織構造,引起免疫細胞及發炎物質破壞腺體器官如唾液腺及淚腺,造成其功能喪失而出現眼乾和口腔乾燥症狀

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